Die Art der Therapie ist in erster Linie abhängig vom vorliegenden Typ der Von-Willebrand-Erkrankung. Weiterhin spielen das Ausmaß der Blutung und/oder die Notwendigkeit einer Blutungsprophylaxe, zum Beispiel vor, während und nach Operationen, nach Geburten oder auch bei Typ 3 und anderen Typen mit schwerer Blutungsneigung eine Rolle.

Die Korrektur des primären und des sekundären Defektes der Hämostase ist das Ziel der Therapie.

Es stehen verschiedene Möglichkeiten zur Verfügung: Entweder Minirin^® (DDAVP = 1Desamino-8-D-arginine-Vasopressin), plasmatische vWF-haltige Substitutionspräparate, ein reines plasmatisches vWF-Konzentrat sowie ein rekombinantes (gentechnisch hergestelltes) vWF-Konzentrat (siehe Liste aller in Deutschland zugelassenen Gerinnungspräparate). Unterstützend können bei allen Typen Tranexamsäure und lokale Hämostyptika angewandt werden.

Von-Willebrand-Patienten sollten sich in auf Gerinnungserkrankungen spezialisierten Hämophiliezentren behandeln lassen (siehe Liste der Hämophiliezentren in Deutschland).

Textauszüge aus der DHG-Broschüre „Das Von-Willebrand-Syndrom“ (Prof. Dr. Inge Scharrer, 2020). Die Broschüre kann kostenlos über die DHG-Geschäftsstelle bestellt werden.