Eine der vielen Aufgaben des Blutes ist die Aufrechterhaltung der sogenannten Hämostase, eines Zustandes, in dem sowohl ein ununterbrochener Kreislauf als auch eine effiziente Blutstillung gewährleistet ist.

Dieser Gleichgewichtszustand kann in zwei Richtungen gestört werden: zum einen in Richtung überschießende Gerinnung (Thromboseneigung), zum anderen in Richtung übermäßige Blutungsneigung.

Die folgenden Seiten beschäftigen sich mit der übermäßigen Blutungsneigung.

Immer wenn ein Blutgefäß verletzt wird, läuft im gesunden Organismus eine komplexe Reaktion ab, an der die Blutgefäße, die Blutplättchen und die im Plasma vorhandenen Faktoren der Blutgerinnung beteiligt sind. Am Ende steht der Verschluss der verletzten Gefäßstelle. Dies geschieht sowohl bei äußeren als auch bei inneren Blutungen.

Dieser Vorgang läuft in drei Phasen ab:

• Phase 1: Vorläufiger Gefäßverschluss
  Zunächst ziehen sich die Blutgefäße zusammen. Es bildet sich ein Pfropf aus Blutplättchen, die sich an das verletzte Gewebe anlagern und einen vorläufigen Verschluss des verletzten Gefäßes bewirken.
• Phase 2: Blutgerinnung
  Parallel dazu wird dieser Plättchenpfropf durch Bluteiweiß, dem Fibrin, netzartig verstärkt. Es bildet sich ein sogenanntes Fibringerinnsel. Für diesen Ablauf ist die Einwirkung von Blutgerinnungsfaktoren notwendig. Eine Kettenreaktion führt zu einem festen Wundverschluss.
• Phase 3: Fibrinabbau (Fibrinolyse)
  Nach dem Verschluss wird das Fibrin bei der endgültigen Wundheilung wieder abgebaut.

Das störungsfreie Zusammenspiel der Blutgerinnungsfaktoren in der Phase 2 ist dabei von entscheidender Bedeutung. Diese Blutgerinnungsfaktoren sind Eiweiße, die im flüssigen Teil des Blutes, dem Blutplasma, gelöst sind.

Immer dann, wenn einer der Gerinnungsfaktoren fehlt, oder zu wenig vorhanden ist, oder nicht richtig funktioniert, kommt es zu den im Folgenden beschriebenen Gerinnungsstörungen.

Am häufigsten sind der Mangel an Faktor VIII (Hämophilie A), an Faktor IX (Hämophilie B) und der Mangel an von-Willebrand-Faktor. Ein Mangel an anderen Gerinnungsfaktoren ist sehr selten.