Hemophilia and ability to work, self-confidence,
finding a job and a partner in Germany

WFH-World Congress

June, 1st – 5th,  2008, Istanbul, Turkey

M.M. Schneider, A. Shows, K. Kinast, H. Krebs, M. Spannagl, W. Schramm.

Abt. für Transfusionsmedizin und Hämostaseologie
Klinikum der Universität München
BBB e.V.

Aus der Europäischen Socio-Economic-Studie über die Lebensqualität Hämophiler liegen inzwischen viele Ergebnisse vor. Übereinstimmend ist, daß die Lebensqualität Hämophiler in den letzten Jahren deutlich zugenommen hat.  Zwischen 1985 und etwa 1995 waren viele Hämophile erst durch HIV und dann noch zusätzlich durch das Bewusstwerden von HCV, früher bekannt als Hepatitis NonA-NonB, stigmatisiert und in ihrem Selbstverständnis und Selbstvertrauen erheblich verunsichert mit deutlichen Einbußen an Lebensqualität.

Ich möchte Ihnen einige Graphiken aus diesen Studie zeigen:
Gemessen wurde die Lebensqualität mit dem SF 36 usw.
…..
Es geht heirbei auch um LQ in Abhängigkeit von On demand vs Prophylaxis
…..
Prophylaxe ist zwar etwas teurer aber spart auf Dauer gesehen wegen Spätschäden Kosten ein…. usw

Wieviel an LQ von dem Vorhandensein von ausreichenden Präparaten abhängt, um gesundheitlich und damit in der LQ nicht zu sehr eingeschränkt zu sein, zeigt ein Blick nach Rumänien: kaum on demand möglich usw

Eine aufschlussreiche Untersuchung von Steinhausen (1971/72) an 43 hämophilen Jugendlichen zu psychologischen und sozialen Aspekten zeigt, welchen Schwierigkeiten hämophile Jugendliche damals (als Gerinnungspräparate noch kaum zur Verfügung standen) ausgesetzt waren, sei es in der Schule und Ausbildung, sei es in der Berufswahl, seien es die damals noch häufigen Krankenhaus-Aufenthalte, seien es die einschränkenden Gelenkschäden und orthopädischen Behinderungen, sei es in den Freizeit-Aktivitäten, im Freundeskreis, im Sport oder dann noch später, in der Partnerwahl:

    Tabelle 1 Blutungshäufigkeiten, KH-Aufenthalte (N=43)

Durchschnittliche Blutungshäufigkeit pro Jahr        24,7
        Krankenhausaufenthalte 1971                    2,7
        Krankenhausaufenthalte 1972                    2,3
        Krankenhausaufenthalts-Dauer 1971 (Wochen)       4,4          
        Krankenhausaufenthalts-Dauer 1972 (Wochen)       4,0
        Krankenhausaufenthalte pro Lebensjahr            4,6

Zu Spontanblutungen kam es in 66,7 % und Verletzungsblutungen in 33,3 % der Fälle. Zwei der 43 waren bereits im jugendlichen Alter auf einen Rollstuhl angewiesen, Drei benutzten Gehstützen, 38 brauchten keine orthopädischen Hilfsmittel.

Wegen Hämophilie wurden 17 Jugendliche ein- bis dreimal nicht versetzt auf Grund häufiger Fehlzeiten, im Durchschnitt 9,4 Wochen bis max. ½ Jahr pro Schuljahr.

Eine weitere Untersuchung führte Steinhausen an 54 erwachsenen Hämophilie-Patienten in den Jahren 1971/72 durch, also noch vor HIV und erst recht lange vor der Frage, ob eine Prophylaktische- einer On-Demand-Behandlung vorzuziehen ist.
       
Erwachsene Hämophile (N=54), Blutungshäufigkeiten, KH-Aufenthalte
Blutungsanzahl 1971                    26,5
        Durchschnittliche Blutungsanzahl pro Jahr        21,0
        Krankenhausaufenthalte 1971                    1,0
        Krankenhausaufenthalts-Dauer 1971 (Wochen)       5,1    
        Krankenhausaufenthalte pro Lebensjahr            1,7

Spontanblutungen in 69,8 %, Verletzungsblutungen in 30,2 % der Fälle.
    7 der 54 mit Rollstuhl, 2 mit Gehstützen, 45 ohne orthopädischen Hilfsmittel.

Conclusion of Steinhausen: Den erwachsenen Hämophilen ist trotz mannigfacher Krankheitsbelastungen z.T. eine positive soziale Integration dann gelungen, ...

...

...

Wenn wir die Ergebnisse aus unseren Untersuchungen mit denen von Steinhausen von vor über 35 Jahren vergleichen, kommen wir zu der Aussage, daß Hämophile in heutiger Zeit um ein vieles mehr sozial integriert sind als vor 35 Jahren. Besonders, wenn wir bedenken, daß die prophylaktische Behandlung mit Gerinnungspräparaten inzwischen zur Standardtherapie von hämophilen Kindern und Jugendlichen gehören sollte, womit längere Krankenhausaufenthalte, Fehlzeiten in der Schule oder im Beruf und einschränkende Gelenkschäden weitgehend vermieden werden können, was früher zum Alltag und Schicksal der Hämophilen dazu gehörte.

Daß die soziale Integration und das Selbstvertrauen der Hämophilen, die durch HIV und HCV erschüttert und erheblich erschwert wurde, wieder Normalität erreicht hat u und noch weiter steigt , zeigen die deutlichen Ergebnisse der eingangs erwähnten European Socioeconomic Studies sowie zum Abschluss eine vorläufig letzte Graphik aus unserer aktuellen Untersuchung:
Dargestellt sind die aktuellen (2007/08) Psychosozialen Parameter, u.a. ‚stable self-esteem’ als ein Marker für selfconfidence, der noch lebenden 18 HIV-negativen Hämophilen im Vergleich zu den 17 HIV-infizierten ‚longterm-survivors’ der ursprünglich 22 HIV-neg. vs. 30 HIV-pos. Patienten von 1985. Es spricht für sich, daß zwischen beiden Gruppen kaum mehr Unterschiede bestehen.

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit 

Mit freundlicher Erlaubnis der DHG zur Verfügung gestellt durch M.M. Schneider

(den vollständigen Vortrag lesen Sie in den "Hämophilieblättern")